تالاسمي چیست؟

تالاسمی‌تویی
تالاسمی‌منم

انواع تالاسمي :

1- آلفا تالاسمي 2- بتا تالاسمي 3- دلتا تالاسمي

بتا تالاسمي داراي 4سندرم کلينيکي است .

1-silent carier 2- بتا تالاسمي مينور(نوع خفيف بيماري ) 3- بتا تالاسمي بينابيني 4- بتا تالاسمي ماژور( نوع شديد بيماري)

بتا تالاسمي مينور:

به فردي که صاحب تنها يک ژن از جفت ژن مربوط به بروز بيماري است گفته ميشود . در اين افراد گلبولهاي قرمز کوچکتر از حد معمول بوده و mcv<80 ,mch<27 و hba2 بيش از 5>

مناطق پر شيوع بيماري در ايران :
حاشيه درياي خزر – نواحي حاشيه فارس و درياي عمان – استانهاي اصفهان – کهکيلويه وبوير احمد ميباشد .
برنامه کشوري پيشگيري از بروز بتا تالاسمي ماژور :
از سال 75-70 برنامه به صورت آزمايشي در5 استان کشور و از سال 76 بصورت سراسري درکليه دانشگاههاي علوم پزشکي اجرا گرديد. درحال حاضر برنامه داراي سه استراتژي و5 محورعملياتي ميباشد
برنامه مراقبت بيمار:
تزريق مرتب و مداوم خون حداقل ماهي يکبار بمنظور جبران کم خوني - تزريق روزانه داروي دفع کننده ي آهن به منظور پيشگيري از تجمع آهن در بدن – انجام معاينه ها . آزمايش ها و مراقبت هاي تخصصي ( چشم پزشک – غدد – دندانپزشکي – قلب – گوش – حلق و بيني و...) – انجام واکسيناسيون هپاتيت B .
با توجه به اينکه شيوع بيماري بتا تالاسمي ماژور در ايران به مراتب بيشتر از آلفا تالاسمي است هدف برنامه کشوري در ايران پيشگيري از بروز بتا تالاسمي ماژور ميباشد .
استان خراسان درحال حاضر با حدود 473 بيمار ماژور شناسائي شده داراي ميزان شيوع 8/8 % درهر صد هزار نفراست که يکي از مناطق کم شيوع بيماري در کشور است (متوسط شيوع ژن بتاتالاسمي در کشورحدود5%تخمين زده ميشود با وجود 15000 بيمار تالاسمي)